第542章 关于渐冻人症

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542关于渐冻人症

苏杨知道了汉森得的是渐冻人症时，很震惊，他也很快明白这一次的救治任务为什么这么难了。.

实话实说，近一段时间一来，他虽然有意识地加强了疑难杂症的了解和研究，但还真的没有怎么关注过渐冻人症，不要说关于他的治疗了，就是这个病怎么诊断他都一无所知。

好在他有系统。

趁着一行人对汉森嘘寒问暖、以及汉森有些行动不便想要休息的这个关口，他进入了系统空间，抓紧时间对这个病进行了一个深入的研究和了解。

通过了解，苏杨知道，临床表现为无痛性、进行性肌无力和肌萎缩，从而引起瘫痪，最终常由于呼吸衰竭导致死亡。

得这个病的人真的是非常惨的，有人形容，得了这个病后，患者就会变成一具还有意识的尸体，脑子是清醒的，但身体动不了，到了后期，饭吃不下去，因为无法完成吞咽的动作，只能靠打针，到了最后，连呼吸的力气都没有了，活活憋死，当然，一般人都到不了那个阶段，因为长期的营养不良，早就把身体拖垮了。

这种病的中位生存时间从几个月到几年不等，距诊断时间平均为19个月，距症状发作时间为30个月，不同患者之间存在显著差异。.

因为渐冻人症比较罕见，而且他发病之初，与很多疾病的症状都很类似，所以常常被误诊。

多项国外研究表明，诊断延迟平均约5个月。因此，尽早诊断很有必要。

约25的患者以延髓症状起病，表现为吞咽困难、言语不清、舌肌萎缩及纤颤

约5的者以呼吸系统等症状起病，出现憋气、活动后气短等呼吸肌无力表现

约70的患者以肢体症状起病，主要包括肢体无力、肌肉萎缩、肌肉纤维颤动。

苏杨根据刚才的观察推断，汉森的主要症状应该是下肢无力和肌肉纤维颤动，所以他才会认为他得的是老毛病。

而且，恰恰他还因为当过多年的飞行员，得了飞行员的职业病颈椎病，而且颈椎病发作的时候，也会导致一样的症状，这才使得别的医生会被误诊！

在早期阶段，神经系统检查可能只显示或特征，异常表现可能仅限于特定区域。所以这一阶段，渐冻人症最容易误诊为颈椎病、肯迪尼病、平山病、多灶性运动神经病以及综合征等。

对于渐冻人症，当前医学界尽管存在多种学说，但真正的发病机制仍然不清。

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之前，日本九州大学和庆应大学科研人员组成的联合研究小组发布报告说，他们在小鼠实验中发现，渐冻症是由于脊髓中一种分解酶的功能降低，导致激活神经的氨基酸“丝氨酸”增加并蓄积，破坏了运动神经的正常功能，引起肌肉萎缩。如果能设法提高这种酶的活性，就有可能开发出有效药物。

但由美国斯克里普斯研究所、劳伦斯伯克利国家实验室伯克利实验室和其他机构开展的一项最新研究则表示，渐冻人主要是由于蛋白基因突变。

总而言之一句话，对渐冻人的发病原理，公说公有理婆说婆有理，但截至目前，还没有一个世界公认的理论。